Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – co to za choroba?

ALS – co to takiego (ALS, choroba Charcota)? Jak rozwija się stwardnienie boczne zanikowe?

Stwardnienie zanikowe boczne (z łaciny – sclerosis lateralis amyotrophica, SLA lub z angielskiego – amytrophic lateral sclerosis, ALS) jest chorobą neurodegradacyjną, w przebiegu której obserwuje się narastające osłabienie mięśni odpowiedzialnych za ruch, a także – w mniejszym stopniu – za inne funkcje życiowe (w tym mówienie, połykanie, oddychanie). Proces ten następuje na skutek degradacji komórek nerwowych znajdujących się w obrębie kory mózgowej, pnia mózgu oraz rdzenia kręgowego, prowadzącej do uszkodzenia poszczególnych struktur ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Do tej pory uchwytna przyczyna występowania stwardnienia zanikowego bocznego nie została zidentyfikowana. Szacuje się, że w 10 do 15% przypadków SLA jest dziedziczone (pojawia się więc rodzinnie). Nieco częściej chorują mężczyźni, niż kobiety.

SLA – stwardnienie zanikowe boczne i jego objawy

W początkowej fazie rozwoju stwardnienia zanikowego bocznego obserwuje się przede wszystkim osłabienie siły mięśniowej w mięśniach niezbędnych do poruszania się. Pacjent zaczyna mieć problem z wykonywaniem drobnych, precyzyjnych czynności: w tym z pisaniem na klawiaturze komputera, łapaniem niewielkich przedmiotów, zapinaniem guzików. W przypadku osłabienia mięśni kończyn dolnych dochodzi do zwiększenia częstotliwości potykania się, do podwijania lub zawijania stóp podczas chodzenia czy do pojawienia się trudności przy wstawaniu z pozycji siedzącej. W dalszej fazie choroby problemy te pogłębiają się, a dodatkowo dochodzi do osłabienia mięśni odpowiedzialnych za połykanie, przeżuwanie czy mówienie. U pacjenta można obserwować więc epizody krztuszenia się, niewyraźną mowę, nadmierne ślinienie, trudności w artykulacji niektórych dźwięków oraz w odkrztuszaniu plwociny, drżenia brody i inne symptomy.

W związku z postępującymi zmianami, pacjent może skarżyć się na uczucie zrywania mięśni (fascykulacje), ich mimowolne skurcze, wrażenie drżenia czy nawet „chodzenia robaków” pod skórą. Dodatkowo u osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne obserwuje się zmienność nastrojów, zaskakującą nawet samych pacjentów – w jednej chwili mogą być płaczliwi, by w drugiej śmiać się niemalże bez powodu.

Na zaawansowanym etapie choroby dochodzi niestety do upośledzenia funkcjonowania mięśni oddechowych, co może prowadzić do zatrzymania oddechu.

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie

Niestety, ALS jest chorobą nieuleczalną, a znane medycynie terapie mogą jedynie spowolnić jej postęp. Lekiem, który podaje się pacjentom cierpiącym na stwardnienie zanikowe boczne jest riluzol, natomiast wykazuje on dość niewielką skuteczność, przedłużając życie chorego jedynie o kilka miesięcy. Po rozpoznaniu schorzenia ważne jest wdrożenie leczenia objawowego, znoszącego drżenia mięśni, ograniczającego huśtawki nastrojów, zmniejszającego ślinienie się pacjenta czy wspierającego zasypianie. Oprócz tego, równolegle do leczenia farmakologicznego, stosuje się także rehabilitację, fizjoterapię i terapię logopedyczną. U pacjentów na końcowym etapie choroby może być konieczne wdrożenie żywienia pozajelitowego czy wentylacji mechanicznej.

Więcej informacji o stwardnieniu zanikowym bocznym (w tym o etiologii schorzenia) znajduje się tutaj: https://www.adamed.expert/pacjent/choroby-i-objawy/uklad-nerwowy/stwardnienie-zanikowe-boczne.

artykuł sponsorowany.

Źródła:

1. Dr n. med. M. Ostrowska, Stwardnienie zanikowe boczne [w:] Medycyna Praktyczna, 26.10.2016
2. dr hab. n. med. M. Kuźma-Kozakiewicz, Stwardnienie boczne zanikowe – nowe kierunki leczenia [w:] Medycyna Praktyczna, 10.02.2022
3. Dr n. med. K. Żur-Wyrozumska, dr n. med. M. Kłus, Stwardnienie zanikowe boczne – praktyczne aspekty kliniczne [w:] Neurologia po Dyplomie 04/2019
4. Hubner, J. Hubner, I. Witek, S. Kroczka, Stwardnienie zanikowe boczne z objawami piramidowo-pozapiramidowymi oraz jako zespół paranowotworowy – opis dwóch przypadków [w:] Polski Przegląd Neurologiczny 2017, tom 13, nr 3